朗格罕细胞组织细胞增生症（朗格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样）

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为什么会有朗格罕氏细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans

cell

histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉慎拆芽肿（eosinphilic

granuloma

bone

,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。【诊断】诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。【治疗措施】近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。

1.骨和皮肤病变的治疗

LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。

2.全身疾病的治疗

对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX

2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR

强的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）

Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。

【临床表现】临床表现

本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

（1）皮疹

皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

（2）骨病变

骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个宽码枣的骨病模和变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。

（3）淋巴结

LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。

（4）耳和乳突

LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。

（5）骨髓

正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。

（6）胸腺

胸腺是LCH常常累及的器官之一。

朗格罕细胞组织细胞增生症（朗格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样）

儿童郎格汉斯组织细胞增生症

儿童郎格汉斯组织细胞告冲增生症是比较少见的，但还是有儿童患有这种疾病，儿童郎格汉斯组织细胞增生症在治疗的时候需要对症治疗，本身儿童郎格汉斯组织细胞增生症是比较难好的，因此需要有耐心才行，接下来我们说下儿童郎格汉斯组织细胞增生症吧。

朗格罕是什么诱发的

朗格罕相对来说比较罕见，一旦发生比较严重，那么朗格罕是什么诱发的呢？

朗格罕是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。是一种少见的疾病，属于恶性肿瘤，以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法。很难治愈的。病情差异很大，因此治疗必须个体化。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。

朗格罕传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。朗格罕发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人，不少报告提到男性患者居多。

儿童朗格罕治愈率

儿童朗格罕虽然不容易得，但一旦患有需要积极治疗，那么儿童朗格罕治愈率是多少呢？

儿袜袜歼童朗格罕这个疾病治愈率非常低，基本上可以说是治愈率为零，因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法，一般多采用化疗进行治疗，不但费用昂贵，副作用也大，还容易复发，如果是单一病灶，可以通过做手术治疗，术后再简单化疗，复发率一般也不会很高。

郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。儿童朗格罕建议可以去医院做体格检查、血液学检查、X线检查，确诊病变的范围和程度后再做治疗。

朗格汉斯的早期症状

朗格汉斯早期的时候就能被发现了，此时是有一些症状的，那么朗格汉斯的早期症状是什么呢？

朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生，是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同，个体情况不同，症状表现多样，常见的症状为皮肤的皮疹，红斑，单骨或多骨组织损坏，伴或不伴有尿崩症，脾脏损害，脾功能亢进，血细胞减少，肺部感染，咳嗽全身造血系统损害，乳突外耳道炎，严重者可出现中枢神经系统症状，反射亢进，吞咽困难，视物模糊等。

朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹，主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹，随后出现渗出，可能会有出血现象，慢慢的会结痂，留下白斑色素，这种白斑色素比较难以消散。该症状通常是伴随着其他症状一同出现的，也可能作为单一症状出现。

郎格汉斯细胞增生起因

郎格汉斯的情况主好闷要在于细胞增生，治疗起来比较麻烦，那么郎格汉斯细胞增生起因是什么呢？

郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。患者累及多系统、多脏器属广泛性郎格汉斯细胞增生。

郎格汉斯细胞增生会导致肝脏、脾以及淋巴结病变。淋巴结病变可能会累及全身，出现全身性的淋巴结肿大，如果累及到肝脏和脾胃等，可能会出现黄疸症状。骨骼病变几乎是所有朗格汉斯症患者都会出现的，通常表现为单个骨病变，一般是溶骨性损害，头颅骨、下肢骨、肋骨等都会出现病变，通常能够在X线检查中发现。

朗格罕细胞组织细胞增生症的病因

尚未明确，多数学者认为本病为分化性组织细胞增生症，属介于免疫反应性非肿瘤性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生疾患之和扮间，也有认为是一种恶性克隆性疾病。多数研究表明，LCH的发生可能与免疫缺陷有关，CD4减低、CD4/CD8比值下降，临床分型（分级）Ⅲ级者，恶性程度较高，故本病介于良性与恶性肿瘤之间。近有研究者，用流式细胞仪（Flowcytometry.FCM）分析病变区细胞DNA含量，发现有恶性肿瘤标志的非正倍体，且S期细胞比例增加，推测是郎格罕细胞的恶性增殖所致。此外，本病可与恶性淋巴瘤同时存在，故认为部分LCH具有恶性性质。

有研究表明可能人类白细胞抗原与本病有一定的关系，国内有报告发现LCH患儿HLA-DR3和HLA-B40的抗原（基因）呈显著增高，提示笑棚瞎它们可能为易感基因，与LCH的发病有一定关系。

病变部位由于浸润的病理组织细胞（郎格罕细胞）过度增殖，并产生白细胞介素-1（IL-1）和前列腺碰空素E2（PGE2），从而引起脏器和组织的损害。骨病变部位的郎格罕细胞，通过局部分泌产生过量的IL-1和PGE2，可活化与促进破骨细胞的功能而引起骨质吸收，产生溶骨性损害。